一家系多发血管脂肪瘤的临床病理研究

王海燕；薛明明；王建忠；侯二飞；许贵存

关键词：血管脂肪瘤, 临床, 病理

摘要：目的:观察一家系中血管脂肪瘤病人的临床病理特征.方法:该家系成员共102人,逐个进行临床体检,对9名病人手术切取其中1～2枚肿瘤行病理检查.结果:9名病人具有非常相似的临床特征,即成年后发病,病变为四肢躯干体表对称分布,多个质中等偏软、界清、无痛的圆形,椭圆形或扁块状软组织肿块,活动度好,有明显的遗传特性,病理诊断均为血管脂肪瘤.结论:血管脂肪瘤是一种具有遗传特性的疾病,成年后发病,表现为四肢、躯干对性分布的多个大小不等的皮下软组织肿块,质中等偏软、无痛、界清、活动度良好,其病理特征为由成熟的脂肪细胞和增生的毛细血管构成,有包膜,可见纤维蛋白性血栓形成.